Prionziekten: de ziekte van Creutzfeldt-Jakob en BSE

10 oktober 2000

Dr. G.H. Jansen (Wijk bij Duurstede)

Prionziekten zijn ziekten die gepaard gaan met stapeling van een afwijkende vorm van het normaal voorkomende prioneiwit.Bij deze ziekten treden neurologische verschijnselen zoals dementie en bewegingsstoornissen op. Een drietal grote groepen zijn te onderscheiden: erfelijk bepaald, zomaar op latere leeftijd ontstaan, en ontstaan door infectie. Het is met name deze laatste groep die de gemoederen de laatste jaren bezig houdt in de vorm van de relatie tussen BSE (‘gekke-koeieziekte’) en een nieuw ontdekte vorm van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob in Engeland. In de lezing zullen het ontstaan en ‘werkingsmodel’ van deze ziekten, het actieve opsporingsbeleid van patiënten en de epidemiologie alsmede de belangrijke vraag naar risico’s voor de toekomst behandeld worden.